La enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación de las arterias, en este caso de las pequeñas y medianas arterias que se distribuyen por todo el cuerpo.
Aunque la enfermedad de kawasaki es una afección poco frecuente, mucho se ha oído a raíz de la pandemia de la covid19.
Orígenes
Su origen aun es desconocido, aunque se cree que se debe a una respuesta “exagerada” de nuestro organismo en respuesta a un agente infeccioso y secundariamente a esa respuesta, se dañan nuestros propios vasos sanguíneos.
Además, también se baraja la posibilidad de que pueda haber un componente genético ya que el riesgo de que la padezcan hermanos de niños que ya la han tenido es algo mayor y además la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en determinadas áreas geográficas como es Japón, Corea e islas del océano Pacífico.
Patología
La importancia de diagnosticar precozmente esta enfermedad radica en que hasta en un 25% de los pacientes que no reciben tratamiento pueden tener afectación cardiaca, afectando a las arterias coronarias que son las encargadas de llevar la sangre a las paredes del corazón reduciéndose este porcentaje a un 4% en aquellos niños que han sido tratados a tiempo.
¿A qué edad frecuentemente se presenta?
En el 85% de los casos se produce en menores de 5 años, sobre todo entre el año y medio y los dos años y medio, aunque se puede presentar en cualquier momento de la infancia, adolescencia y hasta en la vida adulta siendo excepcional en estas edades.
Síntomas
El diagnóstico se basa en unos criterios clínicos tales como:
Fiebre de más de cinco días de evolución y además ha de cumplir cuatro de los cinco criterios clínicos:
Alteración de labios y mucosas de la boca: labios fisurados, lengua aframbuesada, aftas en boca.
Ojos rojos sin exudado, es decir, sin secreción amarillenta o verdosa que sí encontramos en las conjuntivitis agudas tan comunes en la infancia.
Manchas en piel: sin vesículas, sin petequias. Típicamente aparecen en la zona genital o zona del pañal.
Manos y pies rojos en el momento agudo (al inicio de la enfermedad) y descamación de la piel de los dedos (en la fase subaguda).
Adenopatía (ganglio aumentando de tamaño) unilateral en el cuello. Suele ser uno solo, mayor de 1.5 cm de diámetro y a un lado del cuello.
En ocasiones el diagnóstico no es tan sencillo y comúnmente se presenta lo que llamamos un Kawasaki incompleto o atípico: fiebre prolongada de causa inexplicada con menos de 4 de los criterios diagnósticos principales y con hallazgos de laboratorio o ecocardiográficos compatibles.
Estudios
Además, para el diagnóstico, ya sea de un Kawasaki completo o incompleto, el apoyo fiable es en los resultados de las pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios específicos elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia (sodio bajo) e hipoalbuminemia (albúmina baja), transaminasas elevadas (pruebas hepáticas elevadas) y piuria estéril (leucocitos en orina sin presencia de bacterias).
En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis (plaquetas aumentadas)
Cuando en la ecocardiografía se objetivan aneurismas coronarias, confirmamos el diagnóstico, sin embargo los aneurismas, cuando están presentes, no aparecen en los primeros días de la enfermedad si no a partir de la semana.
Complicaciones cardiológicas
La mayoría de los pacientes no tendrán afectación cardiaca por lo que no necesitarán revisiones a largo plazo, es decir, decimos que la enfermedad es autolimitada y se irá como vino, sin secuelas. Sin embargo, todos aquellos que hayan presentado inflamación a nivel del pericardio, del miocardio, del endocardio (incluyendo válvulas) o de las arterias coronarias precisarán controles con el cardiólogo infantil durante meses incluso durante años.